原发性醛固酮增多症

症状

　　不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致，下面就本病的常见症状做一下具体介绍：

1、高血压

　　是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻～中度高血压(150～170/90～109mmHg)，随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层;一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血;肾功能不全等。

　　原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。GRA型患者常有母系高血压病史。

2、低血钾

　　在高血压病例中伴有自发性低血钾，且不明原因尿钾异常增高者，应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%～90%患者有自发性低血钾，在APA型患者中较为突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。部分患者血钾正常，但很少>4、0mmol/L，进高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后，诱发低血钾发生。

治疗方法

　　原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。

1、手术治疗

　　为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。

2、药物治疗

　　凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物：

　　(1)醛固酮拮抗药螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。

　　(2)钙通道阻滞药可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，同时可降低血压。

　　(3)血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。

　　(4)抑制醛固酮合成的药物氨鲁米特(氨基导眠能)，能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。酮康唑，为咪唑衍生物，大剂量时可阻断细胞色素P450酶，干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性，可使原醛症患者醛固酮显著减少，血钾及血压恢复正常。但不良反应较大，长期应用有待观察。

　　(5)垂体因子抑制剂赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子(ASF)制剂或***素拮抗剂治疗IHA。

　　(6)糖皮质激素地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。

　　(7)肾上腺醛固酮癌大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂治疗。

手术治疗

　　原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。

　　手术治疗：为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。对血压特别高、高钠低钾严重者，宜用低盐饮食，适当补充氯化钾4～6g/d，分次口服，或用螺内酯40～60mg/次(微粒型)3～4次/d，用螺内酯时不必补钾。在上述治疗期间，应监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾。术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的药物，以免在手术时血压突然下降。单独切除APA，不必补充肾上腺皮质激素，如在手术时探查两侧肾上腺，可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足，而且有时需作两侧肾上腺切除，对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。可于手术前夕，每侧臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg)，切除腺瘤手术当天静脉滴入氢化可的松100mg，如切除两侧肾上腺，静滴氢化可的松200～300mg。术后第1天静滴氢化可的松100mg，第2～4天改为口服可的松25mg，4次/d，以后每3天递减25mg，到11天以后服用可的松12.5mg，2次/d，数天后可停服。

　　(1)术式的选择：应以损伤小，暴露满意，有利操作为原则。术前如能确定一侧肿瘤，宜做患侧经腰(第10或11肋间)切口胸膜外入路，便于切除肿瘤。如不能确定为肿瘤或增生、或不能确定肿瘤在何侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺。

　　(2)手术疗效：APA首选手术治疗，患者年龄越小、PRA越低、术前血压对螺内酯治疗反应越敏感，手术治疗效果越好。术后血钾在数天内恢复正常，临床症状改善。术后血压不降的患者，可能由于病程久，肾血管损害明显，或患者同时伴有原发性高血压。有报道治愈率达90%，但远期治愈率仅为69%。对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到缓解，对病情不能缓解或一度好转又复发者，宜用药物治疗。APC首选手术治疗的，术后5年生存率15%～47%，术后可用顺铂进行化疗。

　　(3)腹腔镜肾上腺瘤切除术：目前认为适用于直径

手术注意

　　①切口的选择。如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查。当然也可经背部切口探查。

　　②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1)，故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反

　　③低血钾易诱发心跳骤停，故术前应予纠正。可口服安替舒通200～400mg/d至少2周以上，并口服补钾，达到控制和低血钾后再行手术

　　④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时，术前、术中，术后均应补充皮质激素。

　　⑤手术无效或不能手术的病例，可服用安替舒通治疗。但长期服用时可出现双乳发育、。出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗，但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。

　　以上就是原醛症手术治疗注意事项的介绍了，您一定明白了吧。如果您觉得还有疑惑，就请点击医生在线，相信他们会给您一个满意的答复的。医生建议：如果出现身体不适，应尽早去正规的医院查明原因，切不可任其发展，导致严重的后果，给以后的治疗带来不便。

病因

　　原发性醛固酮增多症病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：

1、肾上腺醛固酮腺瘤

　　发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均1、8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2、特发性醛固酮增多症

　　简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布，也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认为，特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高，刺激垂体产生醛固酮刺激因子(aldosteronestimulatingfactor，ASF)，β-内腓肽(β-endorphin，β-END)和α-黑色素细胞刺激激素(α-melanocytestimulatinghormone，α-MSH)过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发现，血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血清素活性增强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前***黑素促皮质激素原(pro-opiomelanocortin，POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。

3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

　　又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasonesuppressiblehyperaldosteronism，DSH)。自1966年Suther-landDJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的原醛症，约占1%。多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行。本症的特点是，外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，并使患者的血压、血钾和肾素活性恢复正常。其发病的分子生物学机制研究发现，编码醛固酮合成酶的基因和编码11β-羟化酶的基因发生非对等交换，并产生了一个新的嵌合基因，嵌合基因的5′端为11β羟化酶受ACTH调节的序列，其3′端则为醛固酮合成酶的编码序列。嵌合基因转录翻译产物具有醛固酮合成酶的活性，但因其5′端含有受ACTH调节的序列，可导致醛固酮的合成和分泌受ACTH的调节并主要在束状带表达。当使用外源性皮质激素时，因反馈抑制了垂体ACTH的分泌，嵌合基因的表达水平下降，醛固酮的分泌也降低，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。

4、原发性肾上腺皮质增生

　　约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与APA相似。本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

5、醛固酮生成腺癌

　　它是肾上腺皮质腺癌(adrenalcorticalcarcinoma)的一种类型，约占原醛症的1%～2%。可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。

饮食

　　对于患者来说，合理的饮食是疾病康复的关键，因此，建议原发性醛固酮增多症患者应该注意下面的饮食原则：

　　1、摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3～5周)。

　　2、于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h尿测定钾、钠，同时测定血钾，血钠及二氧化碳结合力。

　　3、首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)，按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量，再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+，剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。

　　4、安排副食时，应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。

检查

　　原发性醛固酮增多症是一种肾上腺皮质分泌异常的疾病，其一般需要做下面的检查：

1、一般检查

　　(1)低血钾大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。

　　(2)高血钠轻度增高。

　　(3)碱血症细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。

　　(4)尿钾高与低血钾不成比例，在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h。

　　(5)尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。

2、血浆醛固酮(PAC)、肾素活性(PRA)测定及卧、立位试验

　　北京协和医院测定血浆醛固酮、肾素活性的方法是：于普食卧位过夜，次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg，然后立位活动2h于上午10时立位取血，分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮、肾素活性浓度。血浆醛固酮正常值卧位58、2～376、7pmol/L、立位91、4～972、3pmol/L，血浆肾素活性正常值卧位0、2～1、9ng/(ml·h)、立位1、5～6、9ng/(ml·h)。原醛症患者卧位血浆醛固酮水平升高，而肾素活性受到抑制，并在活动和应用利尿剂刺激后，立位的肾素活性不明显升高。

　　因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠，目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值(PAC/PRA)来鉴别原醛症与原发性高血压，若PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml·h)>25，高度提示原醛症的可能，而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。

3、尿醛固酮水平测定

　　正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9、4～35、2nmol/24h，原醛症患者明显升高。

4、生理盐水滴注试验

　　患者卧位，静脉滴注0、9%生理盐水，按300～500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者，盐水滴注4h后，血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L(10ng/dl)以下，血浆肾素活性也被抑制。原醛症，特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L(10ng/dl)，不被抑制。但肾上腺皮质球状带增生患者，可出现假阴性反应，即醛固酮的分泌受到抑制。但应注意对血压较高及年龄较大、心功能不全的患者应禁做此试验。

5、卡托普利(开博通)试验

　　正常人或原发性高血压患者，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下，而原醛症患者的血浆醛固酮则不被抑制。

6、安体舒通试验(螺内酯)

　　醛固酮增多症患者，一般服药1周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

7、钠负荷试验

　　低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制;高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3、5mmol/L升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。

8、血浆18-羟皮质酮(18-OH-B)测定

　　肾上腺皮质醛固酮分泌瘤患者血浆18-OH-B(醛固酮的前体)水平明显增高，多>2、7mmol/L(100ng/dl)，而特发性醛固酮增多症和原发性高血压患者则低于此水平。

影像学检查

　　在原醛症的诊断、病因类型诊断、定位诊断中均具有非常重要价值。

　　1.肾上腺B超 可检出直径>1.3cm以上的肿瘤。但对小腺瘤则难以确诊以及与IHA相鉴别。

　　2.肾上腺CT扫描 在对肾上腺病变的定位诊断中列为首选。并被推荐用于鉴定其类型，它可观察正常肾上腺形态，并能检测出直径为7～8mm的APA。APA为圆形或卵圆形，边缘完整，由于腺瘤细胞内含有丰富脂质，故表现为低密度(-33～28Hu)。当发现单侧肾上腺直径>1cm的等密度或低密度肿物影时，提示APA，但应注意鉴别突出于肾上极的小囊肿、扭曲的脾血管、由于部分容积效应产生的结节影，并应在确诊原醛症后进行CT检查，以除外一些无功能肾上腺意外瘤。其诊断正确率70%～90%。而肿块直径>3cm(尤其>6cm)，外形不规则，瘤体内部不均质肾上腺肿块，则APC可能性极大。如肿块影在非增强片中CT值低于11Hu，增强后无明显强化变化，则提示为腺瘤。分泌醛固酮腺瘤的CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤。多数IHA患者可显示肾上腺正常或一侧、两侧肾上腺弥漫性增大，边缘平直或饱满，其密度较致密。如为结节性增生则与腺瘤难以鉴别，其诊断阳性率约为50%～70%。

　　3.磁共振成像(MRI) 对APA诊断特异性高，准确性约为85%。人们认为MRI检查并不优于CT扫描，亦有人认为对原醛症类型的评估是有前景的技术，但不如CT检查经济。

　　4.131I化胆固醇肾上腺扫描 此项检查适用于对生化检查提示原醛症，而CT检查不能确诊的患者，并对APA和IHA的鉴别有一定价值。根据131I化胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理，用扫描法可显示腺瘤及增生组织中131I的浓集部位。如发现一侧肾上腺有放射性浓集，提示该侧有腺瘤。一般腺瘤在1cm以上者，90%能作出正确定位。如两侧均有放射性浓集，提示为双侧增生，符合率70 %。有时两侧肾上腺的放射性浓集不对称，一浓一淡，可给予口服地塞米松1mg，4次/d，3天后再给以核素示踪剂量，检查期间继续服用地塞米松。APA患者于48～72h后，患侧肾上腺有放射性浓集而对侧无，原醛症患者72～120h后则表现双侧肾上腺均有轻度的放射性浓集。

预防

　　当人生病的时候，才知道健康是那么的可贵。为了珍惜健康，保持健康。对于疾病千万不要忽略了预防在先，只要预防做到位了，疾病就不会轻易的找上我们。那么对于原发性醛固酮增多症我们该怎么预防呢？下面看看医生的介绍：

　　1、不要在户外长时间停留或反复出汗，防止虚脱，饮料补充时注意适当的盐分补充。

　　2、心血管病人要在医生指导下用药，不可擅自更改药量和搭配，平时注意复查血电解质。

　　3、当出现偶尔发生的心慌气闷、肢体无力、抽搐和心律失常时，应尽快在家人的陪同下到医院就诊。

　　4、心血管患者大都是老年，需长期低盐低脂饮食，因此在饮食中要多食用一些钾含量高的食物，如瘦肉、绿叶蔬菜、香蕉、豆制品等。

中医类型

　　原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，引起高血压和低钾血症，病因多为单侧肾上腺瘤，少数为双侧肾上腺皮质增生，偶为肾上腺癌肿。

　　中医症状类型：

1.肝肾不足型：

　　证见头痛，头晕，耳鸣，肌肉萎软，烦渴，多饮，多尿，舌质偏红，脉沉细。肾藏精而开窍于耳，髓海空虚则头痛、头晕、耳鸣;肝肾阴虚，虚热内炽故引水自救而见烦渴、多尿;肾亏无以约束小便则多尿;肝肾不足，精血不能濡养则肌肉萎软。

2.湿浊中阻型：

　　证见脘腹痞胀，甚至腹胀如鼓，恶心欲吐，纳差，口渴，肢体萎软麻木，小腿及腰胯困重，头重，头痛，视物模糊，苔白腻，脉迟缓。湿浊中阻，气机不利则脘腹痞胀，腹胀如鼓，纳差;胃气上逆则恶心欲吐;湿浊中阻，经脉不血运行不畅，无以濡养筋骨经脉则肢体痿软麻木，小腿及腰胯困重;湿蒙清阳则头重、头痛，视物模糊;湿浊为重则见苔白腻，脉迟缓。