罕见而难治的尿道上裂

谈到新生儿的生殖器畸形，大多数人都知道尿道下裂，可是尿道还有“上裂”，你知道吗？尿道上裂是儿童先天性罕见的畸形，男女均可发生，但男性多见，男女比约为3-5:1。膀胱外翻合并尿道上裂比单纯尿道上裂多几倍。男性尿道上裂分为阴茎头型，阴茎体型及完全性尿道上裂三个类型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。本病手术比较复杂，失败率较高，尤其合并膀胱外翻者，宜分期手术治疗。

临床表现

1、阴茎短，阴茎头扁平，尿道外口位于阴茎背侧； 2、阴茎背侧壁全部缺损，耻骨有分离； 3、完全型者可见膀胱粘膜外翻，有尿失禁。

诊断依据

1、尿道开口在阴茎背侧； 2、尿道背侧有部分或全部裂开； 3、合并膀胱外翻者有尿失禁。

治疗原则

1、手术重建尿道，控制排尿； 2、学龄前完成阴茎和尿道成形术； 3、合并膀胱外翻者，宜分期进行手术，手术失败则可行尿流改道术。

用药原则

单纯尿道上裂或阴茎体型尿道上裂，术前术后用基本药物和药典药物，加上补充液体，电解质、维生素等即可，如合并肾功能不全则可加用护肾药。如完全型的尿道上裂加上有尿路感染，则应加强支援疗法，输些全血和白蛋白、复方氨基酸等，增加抵抗力，配合抗生素帮助患者渡过多次手术关。

辅助检查

1、单纯型及阴茎体型尿道上裂，只行a项检查； 2、完全型尿道上裂则行a和b项检查。

疗效评价

1、治愈： （1）阴茎外观和尿道外口位置基本正常。 （2）无尿失禁和尿娄形成。 2、好转： （1）阴茎和尿道外口位置接近正常。 （2）有尿娄或尿失禁。